Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности

Так как доброкачественные семейные судороги новорожденных достаточно редкое заболевание, подсчитать его распространенность среди населения затруднительно. Наблюдаются также клонические судороги и миоклонии. Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название (доброкачественные идиопатические неонатальные судороги).


В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента (в неонатальном периоде). Неонатальные судороги (НС) — это полиэтиологический клинический синдром периода новорожденности, который указывает в первую очередь на церебральные нарушения. Судороги обычно свидетельствуют о тяжести патологии и являются основным симптомом, предсказывающим когнитивный и двигательный дефицит в дальнейшем развитии ребенка.

Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности

Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования) трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток). Специфический паттерн «вспышка/угнетение» при электроэнцефалографии (ЭЭГ) представлен у детей c синдромом Отахары как в состоянии сна, так и при бодрствовании.

Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных (фокальных) приступов и благоприятным прогнозом (элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта). Приступы дебютируют в возрасте 1–5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка.

Эпилепсии у детей первого года жизни (1–12 мес)

Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания (ступор) и постепенным переходом в эпилептический статус. Для доброкачественной миоклонус-эпилепсии младенчества характерно появление кратковременных миоклонических приступов, вовлекающих голову и верхние конечности.

При ЭЭГ у детей отмечается пик- и полипик-медленноволновая активность с частотой 10–12 Гц (преимущественно в затылочных отведениях). Выделена итальянскими эпилептологами G. Capovilla и F. Beccaria (2000) в отличие от доброкачественной парциальной эпилепсии младенческого возраста, описанной К. Watanabe и соавт. (1987).

У большинства пациентов в семейном анамнезе имеются указания на наличие идиопатической генерализованной эпилепсии. Для болезни типичны миоклонические приступы и атаксия. Диагноз подтверждается исследованием активности нейраминидазы в свежих фибробластах и лейкоцитах. Диагноз должен быть основан на отягощенном семейном анамнезе, отрицательных данных лабораторных показателей и нейровизуализации.

В процессе миелинизации и синаптогенеза припадки «эволюционируют». В связи с этим возникает необходимость адекватной диагностики и терапии НС с первых дней жизни младенца. Наличие тремора, возможно, предполагает родоразрешение с использованием анальгезии или неонатальную гипокальциемию. 2. Клонические НС (КНС): ритмическое мышечное подергивание отдельных частей туловища, лица и конечностей обычно с частотой 1–3 в секунду.

2.3. Генерализованные КНС. Генерализованные клонические приступы в 95 % случаев у новорожденных имеют фокальную природу с вторичной генерализацией. Генез: чаще встречаются в первые сутки жизни у маловесных детей с неонатальными ГИЭ, внутрижелудочковыми кровоизлияниями.

Указанные припадки характеризуются малой продолжительность (1–2 мин) и значительной частотой (20–30 эпизодов за сутки). Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста.

У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. Описана J. Aicardi и F. Goutières (1978); дебютирует преимущественно в периоде новорожденности (иногда до 3-месячного возраста). Последние обычно не ассоциированы с ЭЭГ-изменениями во время приступа, но в ряде случаев одновременно с миоклониями регистрируются эпилептиформные разряды «угнетение/вспышка».

Он манифестирует у детей на первом году жизни (чаще между 3-м и 8-м месяцами). У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды.

Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Впервые описаны K. Watanabe и соавт. (1987), вследствие чего изначально получили обобщающее название «синдром Ватанабе». Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз.

Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами (различной продолжительности). Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы («кивки»).

Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном.

Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков.

Похожие материалы:

  • Всё о пересадке печениВсё о пересадке печени ВЫ МЕНЯ ОБМАНЫВАЕТЕ, ЧТО СДЕЛАЛИ ПЕРЕСАДКУ ПЕЧЕНИ. Ежегодно в Европе выполняются более 3000 пересадок печени. Марина — первая в мире […]
  • Мозжечок — ВикипедияМозжечок — Википедия Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Дистопия миндалин мозжечка — это специфическое опущение […]
  • Причины появления боли в спинеПричины появления боли в спине Первым шагом успешной борьбы с болью в спине или пояснице является правильное определение причины её возникновения. НПВС и анальгетики при […]